JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索薄片的认知和行为

在目前的医学研究课题中，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切关系尚未几乎清楚。高15%的ALS病变工业发展为FTD，值得注意比同上的FTD病变工业发展为ALS。这两种疾病在认知障碍特别有相似之处，但在FTD中更为严重。在两种情况下上会起因病理学发生变化。对于有ALS和不含ALS的使用暴力突变FTD（bvFTD）病变之间的直接较为是罕见的。本革新较为研究课题旨在确定FTD-ALS和bvFTD病变在认知和使用暴力上是否实际上基因型歧异。

分析方法：这项研究课题除此以外临床诊断为bvFTD或FTD-ALS的病变和有益志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）量化，病变属于轻度至中度损坏范围，该量化针对患有FTD的病变同步进行了修改。 所有病变外具备bvFTD的现代诊断基准。 FTD-ALS病变也具备ALS的El-Escorial基准。对bvFTD或FTD-ALS病变及有益对照组同步进行骨骼肌潜意识的测试，重点研究课题自然语言、执行功能和社会认知。通过诊疗者访谈测量使用暴力波动。血液样本筛选成已知的FTD基因。

结果：共有23同上bvFTD、20同上FTD-ALS和30同上对照组 。在认知的测试特别，病变与对照组之间实际上显著歧异，断定了认知的测试对FTD的敏感开放性。bvFTD和FTD-ALS组的观感类似，尽管ALS-FTD病变在类别流利开放性和评估语法生成的句子排序任务上难度稍大。bvFTD病变观感成更广泛的使用暴力发生变化，其诱发、冲动、弗洛伊德丧失和减法使用暴力更为频繁。FTD-ALS的使用暴力以冷漠居多。C9ORF72减法扩充与自然语言相关任务的可靠开放性较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72减法扩张病变的认知和使用暴力实际上歧异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS基因型突变的某种程度，对早期检测FTD-ALS具备临床意义，对FTD与ALS关系的开放性质具备理论意义。